По неофициальным данным, в России живут 2–2,5 тысячи людей с диагнозом «буллёзный эпидермолиз». Их кожа настолько тонкая, что травмируется даже от лёгкого прикосновения. Такой диагноз, согласно мировой статистике, встречается у одного ребёнка на 50–100 тысяч. Вместе с фондом «Дети-бабочки», психологом Марией Голяевой и арт-терапевтом Лерикой Пивненко рассказываем, как три семьи справляются с этим диагнозом и какие сложности в школе возникают у детей-бабочек.

«Каждый раз, когда он снимал перчатки и бинты, там было месиво, но он продолжал ходить на кикбоксинг»

Евгения Дырда, мама Полины (7 лет) и Валерия (16 лет)

У обоих моих детей простая форма буллезного эпидермолиза, но несмотря на то, что они родные брат с сестрой, болезнь протекает у них абсолютно по-разному. У сына более долгие ремиссии и локализованные пузыри на ладонях и ступнях. А у дочки еще очень страдает слизистая, часто появляются пузыри во рту, ушах, за ушами, на голове и в целом очень легко травмируется кожа. Казалось бы, кровные родственники, но течение болезни совсем разное.

Перевязки в нашей повседневной жизни случаются, но нечасто, так как форма заболевания простая, в них нет такой острой необходимости, как у детей с дистрофической формой буллезного эпидермолиза.

Сын категорически против перевязок. Разрешает делать их очень редко, обычно на ночь. Поутру он их просто срывает. Даже если это очень больно. На это есть свои причины.

Когда он пошёл в школу, диагноза у нас еще не было. Это были лишь мои подозрения, так как я изучала информацию в интернете. Пыталась помочь сыну в его проблеме.

В школе Валеру дразнили из-за состояния кожи и из-за того, что он немного заикался в первом классе. Но я узнавала об этом от других родителей, которым рассказывали об этом их дети. Сын никогда не жаловался, но было видно, что в школу он ходил без особого энтузиазма.

Я думала, что это адаптация к новому этапу в жизни. А потом выяснилось, что над ним просто издеваются

Как только я об этом узнала, обратилась к классному руководителю. К сожалению, она предпочла не замечать проблему. В итоге сын начал просить записать его в секцию единоборств. Я была категорически против, потому что это травмоопасно, тем более с его кожей. Но он настоял и начал заниматься кикбоксингом.

После этого он завоевал некий авторитет среди самых дерзких мальчишек, и больше в школе у него проблем не было. На кикбоксинг он ходил около семи лет. Мне как маме было на это смотреть страшно. Потому что каждый раз, когда он снимал перчатки и бинты, там было месиво. Но он очень стойко держался. Отстаивал свое право заниматься тем, чем хочет. Он был категорически против того, чтобы бросать занятия спортом.

Когда у него не было кожи на руках, он отрабатывал приемы на ноги. Когда не было кожи на ногах, занимался руками. Тренер всегда ставил его в пример. До определенного момента. На соревнованиях он позволил себе лишнее, при всех отчитал сына и сказал, что с такой кожей он не нужен ни одному тренеру, на него не посмотрит ни одна девушка и он ничего не добьется в жизни.

Это был первый раз, когда сын пожаловался мне. Валера был в смятении и не знал, что делать, так как он хотел быть похожим на своего тренера и равнялся на него. Через боль стремился к победам, и у него действительно получалось, у него очень много наград и медалей.

Мы со скандалом ушли от этого тренера. Начали заниматься у другого, но через какое-то время сын ушел из спорта. На мой взгляд, тот разговор не прошел бесследно и отразился на сыне, вера в себя у него ушла.

Сейчас сын занялся музыкой. Его мечтой было поступить на звукорежиссера, что он и сделал. Но с тех пор Валера не позволяет мне хоть кому-то говорить, какое у него заболевание. Не позволяет бинтовать раны: если у него на руках нет кожи, то он держит их в карманах. Когда у него спрашивают сверстники: «Что у тебя с руками?» — он отвечает, что на турнике долго висел или подрался, поэтому кожи нет. Валера не хочет чувствовать себя уязвимым.

«Дочь прекрасно осознает, что будет с её кожей в том или ином случае»

У дочки Полины в саду никаких проблем не было. Дети в группе видели, что я часто прихожу и бинтую ей руки и ноги. Они бережно к ней относились, и никаких проблем или лишних вопросов не было. Большие проблемы были скорее с воспитателями, которые халатно относились к ранам.

Эта халатность привела к тому, что Полине чуть не удалили верхнюю фалангу пальца. Только после этого они поняли, что даже маленькое повреждение может привести в большой череде проблем. С тех пор они стали к Полине относиться более внимательно и проблем не возникало.

Когда Полина шла в школу, мандраж был больше у меня, потому что я вспоминала проблемы сына. Чем ближе было 1 сентября, тем хуже становилось мне. Я даже попросила помощи у психолога фонда. Она посоветовала поговорить с родителями. Я попросила классного руководителя показать на собрании один из фильмов фонда и рассказала родителям о нашем заболевании.

Полина очень активный ребенок. Она лидер по натуре. Ей всегда хочется быть первой во всем. Так было и в саду. Некоторые мальчики в этом возрасте выражают симпатию двусмысленно: бьют портфелем, дергают за косички. Мы с этим столкнулись на подготовке к школе. Видимо, дочь очень нравилась одному из мальчиков. Он при любом удобном случае пытался физически контактировать с Полиной.

В один день я пришла забирать дочь, все дети уже были одеты и обуты, ждали родителей, а она сидела и плакала, потому что не могла обуться

Оказалось, что «ухажер» пару раз прошелся дочери по ногам и теперь на них не было кожи, надевать обувь было очень больно! После этого я решила поговорить с родителями наших одноклассников. На какое-то время это возымело эффект. Пара детей даже подошли к Полине на следующий день и спросили ее о заболевании. Но со временем всё забывается. Появились те, кто в игре может и толкнуть, и дёрнуть.

Мне даже пришлось позвонить родителям одного нашего одноклассника. Сначала меня, видимо, не поняли. Тогда я предложила открыть компьютер и посмотреть в интернете фото детей с нашим заболеванием. Как это вообще бывает и какие последствия могут возникнуть от неосторожных движений со стороны. И если они решатся, то показать фото из интернета сыну. Они так и сделали. После этого мальчик больше Полину не обижал. С тех пор он ее главный защитник. Хотя Полина смеется и говорит: «Мама, зачем меня защищать? Я сама со всем справлюсь».

Классный руководитель у нас замечательная. Когда летом дочь ходила на подготовку, я сразу поставила её в известность о заболевании Полины. Она каждый день носила с собой её аптечку. Как раз на летней подготовке она увидела раны Полины — руки, ноги, что с ними бывает, во всей красе. Поэтому у нее не возникало вопросов, почему нужно строго следить за физическим контактом с дочерью.

С учителем физкультуры у меня был довольно тяжелый разговор: я не могла понять, как ему лучше объяснить, что, с одной стороны, не стоит дочь нагружать травмоопасными упражнениями, но с другой — если она сама хочет, то не нужно ограничивать ее.

Я искренне считаю, что инвалидов из детей делают родители. Своими запретами и бесконечным ограничениями: «Не ходи, не делай, тебе нельзя!»

Моя дочь прекрасно осознает, что будет с ее кожей в том или ином случае. Вот, например, дети играли на площадке, перетягивали канат. Она подошла ко мне и сказала: «Мама, я знаю, что завтра мне будет очень больно, у меня не будет кожи, но я очень хочу играть в эту игру». И она пошла играть в неё. Поэтому я хотела донести до учителя физкультуры: если Полина хочет и считает для себя возможным выполнение каких-либо упражнений, то не нужно её ограничивать.

«Неважно, что потом будет больно, для неё главное, что в тот момент она за себя постоит»

Татьяна, бабушка Евы Щербак (9 лет)

У Евы дистрофическая форма буллезного эпидермолиза. Врачи говорят, что у неё легкое течение болезни. Честно говоря, я бы так не сказала. Сейчас ранам больше всего подвержен живот, там они не проходят практически никогда. Также шея, подмышки, паховая область, немного спина, но не критично.

Ева уже сама регулирует вопрос с перевязками. Но, конечно, она уже очень устала от них, как и мы все. Она оттягивает их до последнего момента, когда сама уже видит, что нужно срочно менять бинты. Многое зависит и от качества перевязочных средств.

Если использовать импортные, хорошие, то ситуация лучше. Сейчас мы временно перешли на экономвариант. Состояние из-за этого ухудшилось

Ева — боевая девочка, активная и не обращает внимание на свои повязки и проблемы. Она привыкла к такой жизни, не зацикливается и обращает на них внимание только тогда, когда это становится критичным.

Недавно к её заболеванию добавилось сужение пищевода, поэтому сейчас она привыкает к новому рациону в питании, ко всему мягкому и протертому. Это ей дается довольно сложно. Ей хочется быть такой, как все. Тем более когда в школе друзья угощают её чем-то и она понимает: это нельзя, то нельзя. Из-за этого она нервничает и переживает.

Учится Ева, на мой взгляд, плохо, из-под палки, только потому, что её заставляют. Была бы её воля, она бы не ходила в школу вообще. От физкультуры у неё освобождение после того, как на одном из уроков ей прилетел мяч прямо в живот, туда, где наибольшие проблемы с ранами. Ей было очень больно, меня вызвали в школу, и я её забрала в тот день домой.

Со сверстниками она общается хорошо, у неё есть друзья в классе. В отсутствие Евы классный руководитель провела урок на основе сказки про гадкого утёнка и объяснила детям, что Ева особенная и отношение к ней должно быть бережным. Поэтому первый и второй класс прошли спокойно.

В этом году у нас начались проблемы. Возможно, потому что дети взрослеют и становятся жёстче. Появились ситуации, когда Еву и обижают, и толкают, и наступают специально на ноги.

Один мальчик и толкал, и наступал на ноги, и обзывал, и чуть ли не плевал в Еву. Я позвонила и поговорила с его родителями. Параллельно отправила всем и классному руководителю ролики из интернета о заболевании внучки. Также предлагала директору школы провести «уроки доброты» в школе, но не получила от неё согласия.

После этого ситуация улучшилась. Но и сама Ева очень боевая, она никогда не даёт спуску обидчикам, может за себя постоять, даже начать драться. Неважно, что потом будет больно, для неё главное, что в тот момент она за себя постоит. При перевязке она наедине с собой плачет. Я знаю, что некоторые дети с таким заболеванием относятся к себе аккуратно, но это не про Еву.

Если просто взглянуть на неё, не сразу понятно, что это ребёнок с тяжелым заболеванием, так как все бинты под одеждой

Может, если бы их было видно, то относились бы по-другому. Один раз к нам приехал корреспондент, посмотрел на Еву и спросил: «А что у вас вообще не так?» Пришлось задирать платье и показывать бинты и раны.

Я не требую от других, чтобы они как-то особенно относились к Еве, я хочу, чтобы она сама к себе относилась бережно и аккуратно. Но пока она просто старается забывать про свои перевязки. Вспоминает только утром, когда нужно одеться. А так, если под перевязками ничего не болит, она вообще не обращает внимания.

Когда дело доходит до них и где-то что-то прилипло, скаталось, это всё боль, слезы. Ева плачет и говорит: «Как мне это все надоело, как я устала, как я хочу, чтобы у меня этого не было». Недавно она рассказала, что ей приснился сон, что у неё чистая здоровая кожа и никаких ран нет. Мы надеемся, что изобретут что-то, что вылечит детей-бабочек, и не будет больше боли, ран и мучительных перевязок.

«Детей напугали, что Максим чуть ли не смертельно больной ребёнок»

Юлия, мама Максима Ушакова (11 лет)

У Максима тяжелая форма дистрофического буллезного эпидермолиза. В предоставлении детского сада нам отказали — в неофициальной форме, конечно, потому что не имели права не принимать ребёнка. Чисто по-человечески сказали, что боятся, и нам пришлось отказаться от сада. Даже несмотря на то что я предлагала устроиться к ним няней. А так Максим растёт всесторонне развитым, мы для этого прикладываем максимум усилий. Он, например, хотел заниматься лыжами, мы его в этом поддержали. Хотел кататься на роликах — мы его поддержали, поставили на ролики. Мы его не ограничиваем физически.

В первый класс мы пошли сразу на домашнее обучение, и в один из дней нас не пустили в класс. Сказали: «Вы на домашнем, вот и сидите дома, мы сами к вам будем приходить». Я год добивалась, чтобы нам разрешили ходить в класс. Получилось только после того, как поменялся классный руководитель. Сначала было тяжело. Одноклассники не знали, как обращаться с Максимом. Тем более их немного напугали, что он чуть ли не смертельно больной ребенок, его нельзя задевать, трогать, поэтому они его сторонились. Потом потихоньку Максим втянулся.

Дети боятся неизвестности, когда они не знают и не понимают проблемы, поэтому и сторонятся. А так, кто давно с ним общается, уже привыкли. Помогают и поддерживают. В этом году пришли десять новеньких ребят. Те, кто уже был, помогают Максиму в общении с новыми детьми. Оберегают его, одергивают друг друга, чтобы не бегали, не прыгали рядом с Максимом.

Учителя тоже были разные. Кто-то говорит, что не может заниматься с ним по моральным причинам, не выдерживает такого. Такое ощущение, будто Максим на смертном одре лежит

Зато с классным руководителем нам очень повезло. Она держит его в ежовых рукавицах и спрашивает строго. Ему интересно учиться. Бывает, что не понял, пропустил, тогда догоняет. Голова у него светлая, но он ленится, как и все дети. Как и старшая дочь: лучше мы лишний раз поиграем в компьютерные игры, чем посидим над уроками.

В этом году Максим пошел в музыкальную школу на гитару. Его отговаривали, потому что будет больно пальцам. Но вот уже несколько месяцев он держится, ходит с удовольствием, устраивает дома мини-концерты. Занимается лего, у него целая большая коллекция. Ещё у Максима страсть к роботам-трансформерам. Но сейчас он стал больше уделять внимание школе, потому что в этом году ВПР.

Бывает, что Максим болеет и сидит дома, за это время он замыкается в себе, потом приходится заново привыкать, учиться общаться со сверстниками. Он долго ищет темы для общения, потому что у ребят появляется что-то новое за время его отсутствия, они увлеченно играют, рассказывают, а он не в теме. Жалуется мне дома: «Мама, я не знаю, о чём с ними говорить!»

Перевязки у него не каждый день, потому что я работаю посменно и иногда не успеваю. Муж со старшей дочкой мне, конечно, помогают. Но в основном ими занимаюсь я. Пока мы заметили такую тенденцию, что раны от перевязок через день затягиваются быстрее и лучше. Поэтому стараемся лишний раз не тревожить раны, чтобы не доставлять лишний раз боль Максиму.