Российские врачи впервые в мире пересадили костный мозг ребенку с редчайшим синдромом Клерикузио
Специалисты отделения трансплантации костного мозга Российской детской клинической больницы (РДКБ) — филиала РНИМУ имени Пирогова Минздрава России — успешно провели пересадку гемопоэтических стволовых клеток ребенку с редким генетическим заболеванием, синдромом Клерикузио. Пациенту с таким диагнозом подобное лечение проводилось впервые в мире. Об этом сообщает тг-канал РДКБ.
Как рассказали медики, мальчик из Брянской области с рождения страдал от постоянных и продолжительных болезней. После проведенных обследований врачи обнаружили у ребенка синдром Клерикузио. Во всем мире известны лишь несколько сотен пациентов с такой патологией. Мальчика направили в отделение трансплантации костного мозга РДКБ, которое специализируется на лечении детей с орфанными заболеваниями.
Синдром проявляется и в аутоимунных реакциях, может возникнуть тугоухость, патологии развития скелета. Характерный симптом заболевания — пойкилодерма, пестрые участки пигментации и депигментации на коже.

«Синдром Клерикузио проявляется в виде иммунодефицита. Вместе с этим снижается противоопухолевая защита организма, повышается риск развития лейкозов и других злокачественных новообразований. Ребёнок был подвержен частым и тяжелым инфекционным заболеваниям, существовал риск развития острого миелобластного лейкоза, — отметила Елена Борисовна. — Мальчику требовалась трансплантация костного мозга, но при синдроме Клерикузио этого никто раньше не выполнял», — рассказала врач-гематолог и к. м. н. Елена Мачнева.
Врачи скрупулезно подбирали курс предоперационной химиотерапии, и составленная схема лечения показала свою эффективность — вскоре пациенту провели пересадку костного мозга. Приживление трансплантата врачи отметили на 35 сутки после пересадки.
После процедуры мальчик получал иммуносупрессивную терапию, сейчас он приезжает в РДКБ на плановые обследования. Врачи отмечают успешность лечения, так как костный мозг функционирует в полном объеме, у мальчика восстановилась иммунная система и прекратился патологический процесс в коже.
фото: t.me/RDKBofficial
Популярные комментарии
Евгения СамотохинаТо что отрицательные оценки нужны — я согласна, но здесь должен быть ряд факторов: 1) как по мне текущая система оценки (пятибалльная, а по факту четырехбальная) — не то чтобы объективная. Особенно чувствуется на объемных заданиях в старших классах, когда в тексте на 2 страницы допустил 2-3 ошибки и пооучаешь тройку. Как по мне система должна иметь разбивку хотя бы в 10 баллов. 2) Часто каждый учитель сам определяет как оценивать ученика. Если с точными науками и каким-нибудь диктантом ещё более-менее понятно, то с более творческими заданиями, пересказами вообще непонятно — у одного учителя ты получаешь 5 у другого за пересказ того же качества — 3.
«Двойка должна жить». Учитель — о том, почему плохие оценки нужны детям
АнастасияДа уж… Уважительное общение не включено в общеобразовательные стандарты и экзаменационные вопросы. Можно иметь аттестат и даже не один диплом, но при этом оставаться полнейшим хамом. Системный кризис.
«Короче, училка, варежку свою закрой». Топ-20 цитат из переписок родителей с учителями, от которых волосы встают дыбом
Виктория ИльинаА может, пора честно посмотреть на проблему не только глазами учителя? Учитель жалуется: слишком много часов, слишком много отчётности, слишком много требований сверху. И с этим трудно спорить. Но есть один неудобный вопрос: а не является ли сама школа частью проблемы, которую она годами создаёт? Попробуйте хотя бы на минуту посмотреть на ситуацию глазами ученика. Этот ребёнок, которого сегодня заставляют заучивать километры информации «для галочки», завтра станет взрослым человеком. Возможно, чиновником, руководителем, тем самым человеком, который будет писать новые стандарты, программы и инструкции для школ. Не удивительно ли, что система воспроизводит сама себя? Главная ошибка многих педагогов — не в любви к знаниям. Знания нужны. Ошибка в другом: в убеждении, что ребёнку обязательно нужно загрузить весь огромный школьный багаж, не задумываясь, что из этого действительно пригодится именно ему. И когда обществу годами пытаются доказать ценность каждого килограмма ненужной информации, неудивительно, что эта работа перестаёт восприниматься как источник реальной пользы. Может быть, выход проще? Не превращать каждый предмет в борьбу за выживание. Не ломать детей и не выгорать самим. Если ребёнку ваш предмет объективно мешает сосредоточиться на тех знаниях, которые нужны ему для будущего, — поставьте законную тройку и дайте ему возможность развиваться дальше. Иногда настоящая педагогика — это не заставить выучить всё. А понять, что именно действительно стоит учить.
«Мы согласились со своим бесправием». Учительница – о том, почему ее коллеги терпят унижения







