Новосибирские кардиохирурги впервые в России успешно прооперировали подростка с синдромом «турецкой сабли»

Кардиохирурги новосибирского национального медицинского исследовательского центра имени академика Мешалкина исправили подростку редчайший врожденный порок сердца — вариант синдрома «турецкой сабли». Об этом сообщается на странице медцентра во «ВКонтакте».

По словам специалистов, поводом для обследования 17-летнего старшеклассника стала его беспричинная усталость. После продолжительного обследования оказалось, что ее причиной была редчайшая сердечно-сосудистая аномалия, которая встречается у 1 ребенка из 100 тысяч.

Медики объяснили, что в норме у человека вся обогащенная кислородом кровь, отходящая от легких, должна попадать в левое предсердие. У школьника же только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем, другая же сбрасывала кровь в обход сердца. «У этого пациента только часть легочных вен анатомически имела связь с сердцем. Другая же сбрасывала кровь в обход сердца. При контрастировании на снимке аномальное расположение этих сосудов напоминает изогнутую турецкую саблю, отсюда и название синдрома. Обнаруженная у пациента форма и вовсе уникальна», — рассказали кардиохирурги.

Сердце пациента испытывало недостаток кровотока, а правое легкое было значительно уменьшено в размерах, и для его питания организм вынужден был нарастить аномальную сеть дополнительных сосудов, протянувшихся от аорты. Этот компенсаторный эффект и позволил молодому человеку дожить до 17 лет без выраженных симптомов.

Первым этапом хирурги транскатетерным путем закрыли большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому, а через два дня провели открытый реконструктивный этап операции.

Из-за особенностей анатомии, осложнявшей стандартный хирургический доступ, уложили пациента на левый бок и выполнили вмешательство из правостороннего небольшого бокового доступа — через разрез 7,5 см. Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит.

Необходимо было нарастить сосуд, и команда приняла нестандартное решение — использовать ткани самого пациента, взяв участок перикарда («сердечной сумки») пациента и сформировав из него протез сосуда заранее рассчитанного диаметра, чтобы внутренний просвет в наполненном состоянии составлял 15 мм. Впервые в российской практике врачи сконструировали трубчатый протез из собственных околосердечных тканей молодого человека.

Вся операция вместе с изготовлением протеза заняла 2,5 часа и прошла без осложнений.

Спустя шесть месяцев контрольное исследование подтвердило хорошую работу сформированного хирургами сосуда: отток крови из правого легкого не встречает на пути никаких препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза.

Подросток вернулся к учебе в 11-м классе в обычном режиме и уже подтягивается на турнике, рассказали врачи.

фото: vk.com/meshalkinclinic