Энтони, Стефан, Лора и Вася: кто и зачем создаёт регистры доноров

Как большие базы данных помогают найти донора костного мозга
4 024

Энтони, Стефан, Лора и Вася: кто и зачем создаёт регистры доноров

Как большие базы данных помогают найти донора костного мозга
4 024

Энтони, Стефан, Лора и Вася: кто и зачем создаёт регистры доноров

Как большие базы данных помогают найти донора костного мозга
4 024

Энтони Нолан, Стефан Морш, Лора Грейвс, Вася Перевощиков уже умерли. Но их смерть подтолкнула взрослых создать многомиллионные регистры «спящих агентов». Этим людям могут позвонить в любой момент и сказать: «Надо спасти жизнь человеку». Журналист Лола Тагаева рассказывает, что такое регистры доноров и зачем нужно их создавать.

Рак крови (апластическая анемия относится к его видам) — один из самых распространённых. Каждые 14 минут кому-то ставят этот диагноз. У детей это самый распространённый вид злокачественных опухолей, до трети из всех случаев. Но есть и хорошая новость: он поддаётся лечению. В тяжёлых случаях спасти пациента может трансплантация костного мозга (ТКМ), для которой нужны регистры. Так называется база данных, в которой хранится информация о тех, кто решил стать потенциальным донором костного мозга.

Добровольцы сдают четыре миллилитра крови, её типируют, то есть определяют фенотип. При этом неизвестно, понадобятся ли кому-то клетки этого человека: 99% добровольцев никогда не позвонят. Но кто-то может совпасть. Чтобы совпадения случались чаще, нужно как можно больше протипированных добровольцев. Сейчас по всему миру есть множество регистров, в которых зарегистрировано от нескольких миллионов до нескольких сотен человек. Их созданию, как это ни горько, мы обязаны смерти конкретных детей.

Энтони

В 1974 году Ширли Нолан стала инициатором создания первого в мире регистра доноров костного мозга. Её сын Энтони родился в 1971 году с редким заболеванием крови — синдромом Вискотта — Олдрича: ребёнок страдал от экземы, постоянных инфекций и кровотечений.

Мальчику была необходима трансплантация костного мозга, но среди родственников ему никто не подошёл, а найти неродственного донора тогда было практически невозможно.

Ширли Нолан с сыном Энтони

Ширли подумала, как построить мостик между нуждающимися в помощи и теми, кто хочет помочь. Она проводила акции и кампании по поиску доноров и собирала средства в поддержку регистра, основанного при Вестминстерском детском госпитале, где лежал её сын. К сожалению, мальчик так и не дождался спасения — в 1979 году Энтони не стало.

Регистр его имени, Anthony Nolan, существует до сих пор. В 1986 году он насчитывал 14 потенциальных доноров, сейчас — более 700 тысяч человек.


Лора

Американский регистр обязан своим существованием Лоре Грейвс. В 1978 году девятилетней Лоре диагностировали лейкемию. Болезнь устояла перед двумя курсами химиотерапии, и в 1979 году в надежде спасти девочку врачи попробовали найти для неё генетического близнеца в базе доноров тромбоцитов. Лоре сделали первую в мире успешную неродственную трансплантацию, но через два года девочка умерла от рецидива болезни.

Лора Грейвс до болезни

Её отец, политик Боб Грейвс, и адмирал Элмо Зумволт, сын которого был болен лимфомой Ходжкина, загорелись идеей создать регистр доноров. Совместными усилиями они добились всех необходимых разрешений и получили дотации от правительства. В 1986 году появилась Национальная программа доноров костного мозга (NMDP).

Сегодня этот регистр называется Be the Match. Он объединяет донорские центры и регистры в 41 стране мира и насчитывает 11 миллионов потенциальных доноров костного мозга. От доноров Be the Match проведено 92 тысячи трансплантаций.

Что конкретно должен сделать донор

Вероятность найти подходящего донора — один к десяти тысячам. Шанс, на первый взгляд, мизерный, но ещё 20 лет назад у подобных больных в России не было и его. Совместимый донор — как иголка, запрятанная в стоге сена: необходимо найти генетического близнеца, чьи стволовые клетки не будут отторгнуты организмом реципиента.

Такие клетки содержатся в костном мозге, который представляет собой красную массу. Она находится в рёбрах, грудине, тазовых костях и в расширенных частях длинных трубчатых костей.

Стволовые клетки — это «зародыши» тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, которые как бы ещё не решили, кем быть. В костном мозге они преобразуются и через сосуды попадают в общую кровеносную систему. Больному фактически убивают его кроветворную систему, подсаживая кроветворные клетки «генетического близнеца». Их у донора могут брать не только из тазовой кости, для этого подходят вены рук: взятая из одной руки кровь попадает в специальный препарат, который выбирает нужные клетки, и возвращает кровь обратно в другую руку. Донор жертвует всего 5% своего костного мозга и полностью восстанавливается уже через две недели.


Стефан

Первый в Германии регистр доноров костного мозга носит имя Стефана Морша. Стефану было 16, когда врачи поставили ему диагноз «лейкоз». Он стал первым европейцем, получившим костный мозг от неродственного донора.

Стефан Морш

В Германии тогда не было инструментов для поиска доноров, врачам пришлось обратиться к англичанам, в Nolan Laboratories. В июле 1984 года в США ему сделали операцию, но было слишком поздно: в декабре Стефан умер. Иммунитет мальчика был слишком ослаблен и не смог дать отпор развившейся пневмонии. Своим родителям он завещал создать компьютерный банк неродственных доноров костного мозга.

Эмиль и Хильтруд Морш создали регистр в 1986 году. Сейчас он насчитывает 400 тысяч доноров, благодаря ему проведено более 500 трансплантаций.


Вася

В России вопрос создания Национального регистра доноров костного мозга долго не поднимался. Ещё в 2013 году существовали лишь разрозненные мелкие базы отдельных клиник, что сильно осложняло поиск. Созданием единой базы, объединяющей всех потенциальных доноров страны, занялся «Русфонд». Национальный регистр доноров костного мозга с 2015 года носит имя Васи Перевощикова. По задумке, врач может смотреть фенотипы сразу во всех российских базах.

Вася родился в небольшом городке в Удмуртии, в восемь лет ему поставили диагноз «лейкоз». У Васи был брат, но в качестве донора он не подошёл. Ребёнку пытались помочь, собирали деньги и искали во всех иностранных регистрах, но тщетно. Васе сделали пересадку от его отца, практически наудачу, однако клетки не прижились. В феврале 2015 года Вася умер.

Казалось бы, мировая база доноров к 2015 году уже насчитывала 30 миллионов потенциальных доноров. Почему Васе не смогли помочь?

Это именно тот случай, когда национальность имеет значение. У разных этнических групп фенотипы отличаются, то есть вероятность найти совместимого донора в своей стране значительно выше, чем среди иностранцев. Все российские регистры насчитывают около ста тысяч потенциальных доноров, а, по оценкам специалистов, нужно как минимум полмиллиона. Пока что 75% трансплантаций костного мозга производят от иностранных доноров: из 100 тысяч потенциальных российских доноров реальными смогли стать лишь 297.

Проблема здесь ещё и финансовая. Поиск по базе и активация российского донора стоит около 400 тысяч рублей. Сумма для многих неподъёмная, но поиск донора за рубежом обойдётся минимум в 2 миллиона. К сожалению, государственные квоты не покрывают эти расходы, то есть они ложатся на плечи пациентов и их семей.


Полина

Полина Коновалова живёт в Миассе. Этой красивой девочке всего девять лет, но счастливым её детство не назовёшь: невыносимые боли, слабость, тошнота стали её постоянными спутниками.

Вот уже пять лет Полина борется с тяжёлой болезнью — апластической анемией. Её организм не производит нужное количество основных видов клеток крови: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Полина проиграет в этой битве, если ей не сделают трансплантацию костного мозга.

Полина с мамой Ольгой

Для Полины Коноваловой донора в России не нашли. Но каждый из нас может помочь Полине и тысячам других больных, ожидающих трансплантации костного мозга. Для этого необходимо лишь совершенно бесплатно сдать четыре миллилитра крови для типирования в любом ближайшем офисе «Инвитро» и попасть в базу Национального регистра.

Стать потенциальным донором может любой человек от 18 до 45 лет, который весит более 50 килограммов и не страдает такими заболеваниями, как ВИЧ, вирусный гепатит, ишемическая болезнь сердца, алкоголизм. В список противопоказаний также входят нарушения зрения и слуха, наличие злокачественных образований, психические заболевания, перенесённые операции по резекции внутренних органов.